线粒体

线粒体（单数：mitochondrion）是双膜结合的细胞器，典型尺寸为 0.75-3 μm²。它们存在于大多数哺乳动物细胞中，但成熟红细胞 除外。它们通常被称为“细胞的动力室”，是大部分 ATP 合成的场所，因此对于微观和宏观的功能都极其重要。

在本文中，我们将研究线粒体的结构和功能，并考虑一些临床相关性。

结构

线粒体有内膜和外膜， 它们之间有膜间空间。外膜含有称为孔蛋白的 蛋白质，它允许离子进出线粒体。参与脂肪酸延伸和肾上腺素氧化的酶也可以在外膜上找到。

线粒体内膜内的空间被称为基质，其中含有三羧酸循环酶(TCA) 和脂肪酸循环，以及 DNA、RNA、核糖体和钙颗粒。

内膜含有多种酶。它含有在基质中产生 ATP 的ATP 合酶，以及调节代谢物进出基质的转运蛋白。

内膜排列成嵴，以增加可用于通过氧化磷酸化产生能量的表面积。

作者：莱斯大学 [CC BY 4.0]，来自 openstax CNX

图 1 – 线粒体的电子显微照片

功能

线粒体是细胞合成 ATP的场所。因此，细胞中线粒体的数量是细胞代谢活动率的良好指标。代谢非常活跃的细胞，例如肝细胞，将有更多的线粒体。

线粒体还具有帮助维持细胞内环境的作用。他们：

• 储存负责触发细胞凋亡的半胱天冬酶。
• 能够暂时储存钙，有助于钙稳态。

凯尔文松；由 Sowlos 修改，CC BY-SA 3.0，来自维基共享资源

图 2 – 线粒体及其主要特征

在棕色脂肪组织中，线粒体具有利用电子传递链产生热量的替代功能。

DNA 与 遗传

线粒体通过一种称为二元裂变的过程复制 DNA ，并可以利用这一过程在一个线粒体中复制多个副本。

他们的DNA具有母系血统，这意味着他们的DNA从母亲传给孩子时几乎没有变化。