亨利氏袢
作者: 医知苑
最后更新时间: 2024-04-30
作者: 医知苑
最后更新时间: 2024-04-30
沿着肾单位的离子运输对于钠和水的重吸收、血浆容量的维持、血压和尿液的产生至关重要。亨利袢有助于吸收大约25%的滤过钠,并且可以作为利尿治疗的目标。
亨利环具有 发夹结构,具有细的下降肢和细的和粗的上升肢(TAL)。薄的下降段和上升段具有薄的鳞状上皮膜,具有最小的代谢活性。 TAL 具有立方形上皮膜,代谢相当活跃。
在本文中,我们将描述亨利环内发生的离子传输和水运动,并将考虑其临床相关性。
功能
下降肢体细
下降肢对水具有高度渗透性,重吸收通过水通道蛋白-1 (AQP1) 通道被动发生。少量的尿素、钠(Na +)等离子也被重吸收。如上所述,水的重吸收是由 TAL 中钠的主动重吸收所建立的逆流倍增系统驱动的。
上肢瘦弱
由于没有水通道蛋白通道,纤细的升肢不透水。 Na +重吸收通过上皮 Na + (eNaC) 通道 被动发生 ,氯离子 (Cl - ) 通过Cl -通道在薄升肢中重吸收。由于肾小管和间质之间渗透压的差异, Na +和 Cl存在一些细胞旁运动。
上肢粗 (TAL)
亨利袢中钠重吸收的主要部位是粗升肢(TAL)。 TAL 不透水 。钠重吸收是活跃的 - 驱动因素是基底外侧膜上的Na + /K + ATP 酶,它主动将3 个 Na +离子泵出细胞,并将2 个钾 (K + ) 离子泵入细胞。因此,通过在细胞内产生低浓度的钠,细胞内部就会带负电,从而产生电化学梯度。
然后,钠通过顶膜上的NKCC2 转运蛋白,沿着电和化学梯度进入细胞(从肾小管腔)。该转运蛋白将一个 Na +离子、一个 K +离子和两个 Cl -离子穿过顶膜。
钾离子通过顶膜上的肾外髓钾 (ROMK)通道运回肾小管, 以防止细胞内有毒物质积聚。氯离子通过 CIC-KB 通道转运到组织液中。
这个过程的总体效果是:
- 去除 Na +同时保留小管中的水– 这导致低渗溶液到达 DCT。
- 将 Na +泵入间质空间– 这有助于肾髓质中的高渗环境
还有一些镁、钙、钠和钾的细胞旁重吸收。
逆流倍增
由于厚的升肢不透水,间质中离子浓度升高,渗透压增加。当水从低渗透压区域移动到高渗透压区域时,这会驱动下降肢的水重吸收。该系统被称为逆流倍增,它允许肾脏重新吸收约99%的过滤水
临床相关性 -巴特综合症
Bartter 综合征是一组常染色体隐性遗传疾病,其特征是编码 NKCC2 转运蛋白、顶端钾通道或基底外侧氯离子通道的基因发生基因突变。其后果在生化上与使用袢利尿剂相似(见下文)。
巴特综合症的临床特征包括:
- 低钠血症
- 低钾血症
- 代谢性碱中毒
临床相关性 – 袢利尿剂
袢利尿剂因其作用于亨利袢而得名。它们通过抑制粗升肢中的 NKCC2 转运蛋白来发挥作用,从而阻止钠、钾和氯的重吸收。钠重吸收减少会降低肾髓质的浓度,从而减少 DCT 和 CD 中的水重吸收。这会导致尿液中钠的排泄增加和显着的利尿,从而减少血浆容量。因此,袢利尿剂(例如呋塞米)通常用于治疗血容量过多 (心脏或肝脏衰竭)。
袢利尿剂的一个重要副作用是低钾血症。这是因为增加 DCT 的钠输送也会增加钾的排泄。