肾小球

肾小球是一圈扭曲成球形的毛细血管，被鲍曼氏囊包围。这是血液超滤发生的地方，是尿液产生的第一步。过滤屏障由 3 个部分组成：

• 肾小球毛细血管内皮细胞
• 肾小球基底膜
• 鲍曼氏囊上皮细胞（足细胞）

本文应考虑滤过屏障的结构、滤过及相关临床情况。

结构

内皮细胞

肾小球毛细血管内皮有许多穿孔，称为窗孔，是直径约70nm的孔。这些孔实际上并不限制水和蛋白质或大分子的运动，而是阻止血细胞（例如红细胞）的过滤。

内皮细胞的管腔表面周围是由带负电荷的糖胺聚糖组成的糖萼。其作用是通过由于同种电荷而排斥带负电分子，从而阻碍带负电分子的扩散。

肾小球基底膜

基底膜包围着毛细血管内皮，主要由IV型胶原蛋白、硫酸乙酰肝素蛋白聚糖和层粘连蛋白组成。特别是，硫酸乙酰肝素蛋白聚糖有助于限制带负电的分子穿过基底膜的运动。

基底膜由3层组成：

• 内部薄层（lamina rara interna）
• 厚层（致密层）
• 外致密层（外层稀层）

这些层有助于限制中型和大型溶质的过滤。

上皮细胞

足细胞是鲍曼囊的特殊上皮细胞，形成囊的内脏层。

脚状突起从这些足细胞突出并相互交叉形成过滤狭缝。这些过滤狭缝由具有非常小的孔的薄隔膜（狭缝隔膜）桥接。这些孔可防止大分子（例如蛋白质）穿过。与内皮细胞糖萼类似，带负电荷的糖蛋白覆盖足细胞，限制大阴离子的过滤。

作者：OpenStax College [CC BY 3.0]，来自 Wikimedia Commons

图 1 – 显示肾小球结构和组织学的图表。

超滤

在肾小球中，血液通过称为超滤的过程过滤到鲍曼囊中。超滤只是在压力下发生的过滤。在这种情况下，传入 和 传出小动脉负责产生压力。传入小动脉（位于近端肾小球）扩张，而传出小动脉（位于远端肾小球）收缩。这会在整个肾小球中产生压力梯度，导致压力下的过滤。

相同电荷分子穿过过滤屏障的过滤速率与其分子量成反比。像葡萄糖 (180 Da) 这样的小分子可以自由过滤，而白蛋白 (69 kDa) 几乎无法穿过屏障。分子上的电荷也会影响其过滤速率。带负电的大分子比相同大小的带正电的大分子更不容易过滤。

临床相关性

微小病变性肾小球肾炎

肾病综合征 是三联征： 蛋白尿、 低蛋白血症 和 水肿。

10%-25% 的肾病综合征病例由微小病变引起。在微小病变性疾病中，肾小球在光学显微镜下看起来正常，但在电子显微镜下可以检测到足细胞的病理。足细胞足突弥漫性消失，导致滤过缝扩大和可见的微绒毛变化。

病理学仍不清楚，被认为是特发性的。然而，这被认为是由 T 细胞衍生因子造成的。大多数患者对类固醇反应良好，但如果停止类固醇治疗，症状可能会复发。一些患者变得依赖类固醇，但大多数患者不会进展为慢性肾衰竭：那些通常也患有局灶节段性肾小球硬化症的患者。

还有其他形式的肾小球肾炎，例如IgA 肾病和 古德帕斯彻综合征

作者：Renal_corpuscle.svg：M•Komorniczak -talk-（波兰语维基百科）衍生作品：Huckfinne (Renal_corpuscle.svg) [CC BY-SA 3.0]，来自 Wikimedia Commons

图 2 – 显示微小病变性肾小球肾炎中发现的主要病理的图表。

阿尔波特综合症

Alport 综合征是一种X 连锁 遗传病，会导致编码IV 型胶原蛋白 α-5 链的基因发生突变。它表现为进行性慢性肾脏疾病，伴有血尿、感音神经性耳聋和眼部异常。这导致肾小球基底膜中的致密层变薄，多层区域产生篮状编织外观。在疾病的后期，出现肾小球硬化、间质纤维化和肾小管萎缩。阿尔波特综合征没有治愈方法。然而，ACE 抑制剂可以减少肾脏疾病和蛋白尿的进展，并控制高血压。