内质网

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作者: 医知苑
最后更新时间: 2024-04-28

作者: 医知苑
最后更新时间: 2024-04-28

内质网是细胞内合成的主要场所。它是一个与外核膜连续的扁平囊(池)系统。其生理功能与高尔基体的生理功能密切相关,共同构成细胞的分泌途径。

内质网分为粗糙的和光滑的,在专门组织中的大小和功能上有微小的变化。在本文中,我们将研究粗糙内质网和光滑内质网的结构和功能,并考虑一些临床相关性。

粗面内质网 (RER)

粗面内质网(RER)因附着在细胞质表面的许多核糖体而得名。 RER 从细胞质中获取正在发育的蛋白质,并在高尔基体中完成之前继续其发育。

穿过 RER 膜的蛋白质会经历一系列翻译后修饰,包括添加信号序列以将其靶向细胞的正确部分。产生许多分泌蛋白的细胞将具有广泛的 RER 和线粒体。

RER 在蛋白质的合成中发挥着重要作用,这些蛋白质的用途是:

  • 分泌到细胞外基质中,例如粘液和酶。
  • 与细胞膜的关联,例如受体通道。
  • 膜结合囊泡,例如溶酶体的酶。

修饰过程的一部分涉及发育中蛋白质的折叠。正确折叠的蛋白质被运输到高尔基体进行分泌。错误折叠的蛋白质被保留在细胞内并最终被破坏。

尽管核糖体的存在是 RER 的一个决定性特征,但 RER-核糖体相互作用并不是永久性的,因此根据蛋白质分泌的需求会经历附着和分离的时期。对表面的粘附是能量依赖性的,因此当 ATP/GTP 合成减少时,我们会看到缺氧细胞损伤时核糖体分离。

图 1 – 显示 a) 粗面内质网和光滑内质网之间的结构差异和 b) 粗面内质网的电子显微镜图

光滑内质网 (SER)

光滑内质网在脂质、磷脂和类固醇的合成中很重要。尽管某些特殊组织(例如类固醇生成细胞和肌肉)通常具有广泛的 SER,但它通常不太广泛,并且核糖体不与其结合。

它们还含有细胞色素 P450酶,这些酶对于某些药物和毒素(例如酒精和巴比妥类药物)的代谢非常重要。肝细胞在富含 SER 的区域储存糖原。

肌肉内发现的平滑内质网被称为肌浆网,具有特殊的功能。

图 2 – 光滑内质网的电子显微镜

肌浆网

肌肉中的 SER 很广泛,因为它在钙的隔离中发挥着重要作用,而钙可以调节收缩(和松弛)的张力。

不同肌肉类型的肌浆网超微结构有所不同。在横纹肌中,它们排列在垂直的T 小管周围,其中动作电位/表面 Ca 2+ 流入可以引发钙尖峰。这就产生了二元组(心肌)和三元组(骨骼肌)。不同类型的肌肉具有不同的 SR 范围。

有关肌浆网在肌肉收缩中的作用的更多信息,请参见此处

临床相关性 -恶性高热

恶性高热(MH)是一种由于肌肉肌浆网兰尼碱受体突变而引起的急性病症。这种突变导致受体对任何潜在激动剂的敏感性增加,导致钙的过度释放,从而导致所谓的代谢亢进危机——肌肉代谢快速加速,同时大量消耗氧气。

导致死亡的因素是体温的快速升高,伴随着肌/内质网ATP-酶收缩和封存Ca 2+的氧化磷酸化加速,以致超过了机体的代偿能力。 ATP、磷酸盐、肌酸激酶、肌红蛋白和钾的耗尽会导致痉挛和随后的肌肉损伤。酸中毒引起的全身影响可导致器官功能障碍

MH 最常见的诱发因素是使用挥发性麻醉剂,例如琥珀胆碱。肌肉松弛剂——丹曲林和停止触发是首选治疗方法。丹曲林的作用是抑制SR 中Ca 2+ 的释放。