铁代谢
作者: 医知苑
最后更新时间: 2024-05-05
作者: 医知苑
最后更新时间: 2024-05-05
在本文中,我们将讨论 人体内的铁 代谢,并考虑当这种精细平衡的过程被破坏时的临床后果。
铁对于许多酶和蛋白质(包括血红蛋白)的功能至关重要。然而,游离铁对细胞有毒,因为它充当自由基形成的催化剂。
为了克服这种潜在的毒性,需要建立复杂的监管系统来确保铁的安全吸收、运输和利用。
铁吸收
铁的吸收发生在十二指肠和上空肠 ,并且取决于特定的载体机制。转运蛋白二价金属转运蛋白 1 (DMT1) 位于肠上皮细胞的顶端表面,有助于从肠腔摄取非血红素亚铁 (Fe2+)。
肠腔中的三价铁(Fe3+) 在被DMT1摄取之前必须被十二指肠细胞色素 B 还原酶(DcytB) 还原为二价铁(Fe2+) 。
肠细胞内的铁可以以铁蛋白的形式储存,也可以通过铁转运蛋白转移到血液中。一旦进入血液,铁就会与转运蛋白转铁蛋白结合,大部分被转运到骨髓以促进红细胞生成。一些铁被网状内皮系统中的巨噬细胞吸收作为储存池。
规定
铁的吸收主要受一种称为铁调素的肽调节,该肽由肝脏表达。铁调素通过直接与铁转运蛋白结合发挥作用,导致铁转运蛋白降解,从而防止铁离开细胞。
Hepcidin 还通过抑制DMT1 基因的转录发挥作用,从而减少铁的吸收。
铁的排泄
首先,需要注意的是,人体没有特定的铁排泄机制,因此调节铁的吸收以匹配自然损失是铁代谢的重要组成部分。
每天大约有1-2毫克的铁从皮肤和胃肠粘膜中流失。均衡饮食含有足够的铁来平衡这种损失,因为均衡饮食中的10-20 毫克膳食铁每天大约有 10% 被吸收。
这种铁可以是来自动物的血红素铁,也可以是来自全谷物、坚果、种子、豆类和绿叶蔬菜的非血红素铁。
血红素铁比由三价铁(Fe3+) 和二价铁 (Fe2+)组成的无机铁更容易被吸收。三价铁在被吸收之前必须首先还原为亚铁形式。
铁回收
每天,仅从饮食中获得总铁需求量的一小部分。大部分铁需求是通过网状内皮系统内铁的回收来满足的,铁从储存中释放并返回活性池。
铁储存
铁以两种形式储存:铁蛋白及其不溶性衍生物含铁血黄素。所有细胞都有能力将铁以铁蛋白或含铁血黄素形式螯合。储存的铁浓度最高的是肝脏、脾脏和骨髓。
临床相关性 -缺铁
缺铁是一种症状,而不是诊断,临床医生必须始终寻找缺铁的根本原因。
缺乏可能是由于摄入不足/吸收不良造成的。它可能是由于怀孕等生理原因导致利用率增加而继发的,也可能是胃肠道出血等病理征兆。
临床相关性 – 遗传性血色素沉着病 (HHC)
HHC 是铁代谢紊乱的一个例子。它是一种常染色体隐性遗传病,其特征是膳食铁吸收过多。由于没有系统排出多余的铁,铁会积聚在组织和器官中,破坏正常功能。
最容易受影响的器官包括肝脏、肾上腺、心脏、关节和胰腺。因此,患者出现肝硬化、肾上腺功能不全、心力衰竭、关节炎和/或糖尿病。
该缺陷基因位于 6 号染色体上,编码一种名为 HFE 的蛋白质。 HHC 的治疗相对简单,通过治疗性静脉切开术去除多余的铁。