髓磷脂
作者: 医知苑
最后更新时间: 2024-05-03
作者: 医知苑
最后更新时间: 2024-05-03
髓鞘
髓磷脂是一种富含脂质的物质，围绕中枢和周围神经系统内的一些轴突。鞘是由髓鞘生成细胞的多层细胞膜（主要是脂蛋白）包裹在轴突周围而形成。在中枢神经系统（CNS）中，这些细胞是少突胶质细胞，在周围神经系统（PNS）中，这些细胞是 施万细胞。
单个少突胶质细胞可以使多达 50 个轴突有髓鞘化，而单个 雪旺细胞 只能使单个轴突有髓鞘化。单个施万细胞可以覆盖约 100 微米的轴突，这意味着需要约 10,000 个施万细胞才能使一米轴突有髓鞘化。如前所述，髓鞘形成区域之间留下的间隙被称为 朗飞结。
人们对髓鞘形成的确切过程知之甚少。它在子宫内开始——妊娠晚期。尽管出生时髓鞘质很少，但在婴儿期它会迅速发展。这与各种认知和运动技能的发展是一致的。髓鞘形成持续整个青春期和成年早期，此后该过程基本完成。
图 1 – 显示中枢神经系统中轴突周围髓鞘的图表 – 以及相关的少突胶质细胞。
髓鞘的作用
髓鞘具有某些特性，可以提高轴突传导动作电位的速度。
膜电阻
髓磷脂具有高膜电阻：
- 阻力——膜阻止或促进离子自由移动的程度。低电阻膜允许大量离子运动，而高电阻膜则不允许。
发生这种情况是因为髓鞘抑制离子沿着轴突的绝缘区域运动，促进离子沿着轴突扩散到达下一个节点。在节点处，高浓度的离子通道能够快速去极化和产生动作电位。
薄膜电容
髓磷脂还会降低轴突的电容：
- 电容——电气系统存储电荷或启动动作电位/电脉冲所需的电荷的能力。通过髓鞘形成传递至轴突的低电容意味着启动轴突电位所需的离子浓度变化较小。
这些因素意味着有髓鞘轴突能够比无髓鞘轴突更快地传导动作电位。这是通过 跳跃传导实现的，其中动作电位似乎在朗飞结之间“跳跃”。
图 2 – 显示髓鞘如何导致动作电位沿轴突跳跃式传导的图表。
临床相关性 – 吉兰-巴利综合征
格林-巴利综合征是一种快速发作的肌肉无力，由周围神经系统的自身免疫损伤引起 。确切原因尚不清楚，但潜在机制是人体免疫系统对周围神经髓鞘的损害。
最初的症状通常包括感觉或疼痛的变化以及肌肉无力。这些症状从脚和手的远端开始，然后通常向近端扩散到手臂和上半身。
这些症状的发展时间各不相同，从几小时到几周不等。如果呼吸肌受到影响，这种疾病可能会危及生命并需要 机械通气。
治疗方法包括支持治疗、血浆置换和静脉注射免疫球蛋白。虽然大多数患者都会康复，但这可能需要数周至数年的时间。此外，大约三分之一的患者会出现一些残余的无力感。