溶酶体

溶酶体是由高尔基体产生的球形膜结合细胞器。它们含有水解酶，因此是细胞回收系统的一部分。

在本文中，我们将研究溶酶体的结构、合成和功能，并考虑它们与临床实践的相关性。

结构

溶酶体是细胞内发现的酸性膜结合细胞器，通常长度约为 1 微米。溶酶体含有多种催化水解反应的水解酶。

溶酶体周围的膜对于确保这些酶不会泄漏到细胞质并从内部损伤细胞至关重要。为了维持溶酶体的酸性 pH 值，质子主动穿过溶酶体膜转运到细胞器中。

合成

溶酶体和其中的酶是单独合成的。溶酶体蛋白的形成方式与任何其他蛋白质相同。第一步是从相关 DNA 片段开始产生 mRNA 链。 mRNA 链进入粗面内质网，其中核糖体构建水解酶。

重要的是，它们在高尔基体内用6-磷酸甘露糖标记，以将它们靶向溶酶体。结果，含有这些酶的囊泡从高尔基体中萌芽出来。有两种酶负责连接 6-磷酸甘露糖标签： N-乙酰葡糖胺磷酸转移酶和N-乙酰葡糖胺磷酸糖苷酶。

该囊泡现在位于细胞质中，然后与晚期内体结合，后者是另一种酸性膜结合细胞器。晚期内体的膜内具有质子泵，可保持其内部环境呈酸性。低 pH 值会导致蛋白质与 6-磷酸甘露糖受体解离。然后该受体可以再循环回到高尔基体。

磷酸基团也从甘露糖-6-磷酸标签中去除，以防止整个蛋白质返回高尔基体。晚期内体在接受来自高尔基体的酶后，最终可以成熟为溶酶体。

作者：Mariana Ruiz LadyofHats [公共领域]，来自 Wikimedia Commons

图 1 – 内膜系统图

功能

溶酶体内含有的水解酶可以破坏外来颗粒。溶酶体在吞噬作用中发挥重要作用。当巨噬细胞吞噬外来颗粒时，它们将它们包含在吞噬体内。然后吞噬体将与溶酶体结合形成吞噬溶酶体。

这些酶在不依赖于氧气的杀伤机制中至关重要。溶酶体还可以在病原体到达细胞质之前将其降解，从而帮助防止病原体通过内吞作用进入。

英语维基百科的 GrahamColm，CC BY-SA 3.0，来自维基共享资源

图 2 – 溶酶体在吞噬作用中的作用

临床相关性 – I细胞疾病

I 细胞疾病是一种罕见的代谢疾病，会导致智力低下和骨骼肌缺陷等特定特征。这是由N-乙酰氨基葡萄糖磷酸转移酶的遗传缺陷引起的。这种酶对于将 6-磷酸甘露糖添加到溶酶体靶向蛋白质中至关重要。

这导致溶酶体酶没有被正确靶向。因此，在尿液和血液中都发现了大量的物质。

临床相关性 – 溶酶体贮积病

这些是一组影响溶酶体的遗传条件。这种疾病的体征、症状和患者人口统计数据差异很大。有多种分类；其中最常见的是戈谢氏病。它是由β-葡萄糖脑苷脂酶缺乏引起的。这种酶是分解葡萄糖脑苷脂所必需的。如果没有这种酶，葡萄糖脑苷脂就会在细胞内积聚，从而损害细胞。症状包括肝脾肿大和贫血。

作者：Nephron（自己的作品）[CC BY-SA 3.0 (http://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0) 或 GFDL (http://www.gnu.org/copyleft/fdl.html)]，通过维基共享资源

图 3 – 戈谢病坏死骨组织的显微照片