下运动神经元

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作者: 医知苑
最后更新时间: 2024-05-02

作者: 医知苑
最后更新时间: 2024-05-02

下运动神经元 (LMN) 是一种多极神经元,它将上运动神经元 (UMN) 连接到它所支配的骨骼肌。 UMN可以直接或通过 中间神经元间接突触到 LMN。

本文将考虑 LMN 的位置、不同类型的 LMN 以及受损 LMN 的典型体征和症状。

LMN 简介

LMN 的细胞体位于脊髓的腹角内或具有运动方式的脑神经的脑干运动核内。因此,LMN 的细胞体位于中枢神经系统 (CNS) 内。

LMN 的轴突离开 CNS 并形成周围神经系统 (PNS) 的躯体运动部分。最后,LMN 终止于它所支配的肌纤维。 LMN 和肌纤维的组合称为运动单位。值得注意的是,虽然一个 LMN 将支配多条肌纤维,但单根肌纤维仅受一个 LMN 支配。 LMN 的轴突末端与其提供的肌纤维之间的桥接间隙称为神经肌肉接头 (NMJ)。正是在这里,运动神经元释放神经递质 乙酰胆碱,从而导致接收肌纤维发出动作电位。

LMN 一词经常与α 运动神经元互换使用。当临床医生提到 LMN 综合征时,他们指的是 α 运动神经元的损伤。还有另一种类型的 LMN,称为 γ 运动神经元。

LMN 的类型

α-运动神经元

如上所述,α-运动神经元是 LMN 的一种,当受损时,会产生 LMN 综合征的特征性临床症状。在脊髓内,这些神经元的细胞体起源于腹角的第八层第九层。这些是按体位组织的。这意味着支配远端肌肉组织的神经元位于支配轴向肌肉的神经元的外侧,支配伸肌的神经元位于支配屈肌的神经元的腹侧。

α-运动神经元的功能是引起它们所支配的肌纤维的收缩。它被描述为“最终的共同途径”,因为 α 运动神经元对于肌肉收缩至关重要。这可以通过 UMN 的作用受到自愿控制,也可以通过引发肌牵张反射,因为 α 运动神经元形成反射弧的传出部分。因此,如果 α 运动神经元不起作用,就不可能协调肌肉收缩

γ-运动神经元

γ-运动神经元在调节肌张力和维持无意识本体感觉方面具有关键功能。虽然 γ 运动神经元属于 LMN 的总称,但 LMN 综合征仅由 α 运动神经元损伤引起。

γ-运动神经元也源自脊髓腹角的第 VIII 层和第 IX 层。这些神经纤维形成骨骼肌中肌梭的收缩部分。此外,虽然 α 运动神经元接收来自肌梭 Ia 感觉传入和 UMN 的输入,但γ 运动神经元仅受 UMN 的控制。这些纤维对于发出肌肉长度和速度的信号非常重要。 γ-运动神经元的功能是通过引起纤维极端收缩来保持纤维拉紧。保持这些纤维的张力对于保持肌梭对肌肉拉伸的敏感性是必要的。

图 1 – 显示伽玛运动神经元和感觉纤维排列的图

为了说明它们的重要性,请考虑肌牵张反射。拉伸肌肉时(例如通过髌腱拍打),肌梭将拉伸,感觉传入纤维将放电。这反过来会导致 α 运动神经元放电并通过反射弧导致肌肉收缩。肌肉收缩导致梭内纤维松弛,减少 Ia 传入放电。松弛的纤维会减弱肌梭传入神经的发射,并且它们对拉伸不再敏感。因此,如果再次拉伸肌肉,就不会发生放电,也不会激活 α 运动神经元。

γ-运动神经元对于通过收缩纤维两端来重置肌梭的敏感性至关重要。这使得纤维拉紧,肌梭对再次拉伸敏感。在随意运动中, γ 运动神经元和 α 运动神经元同时被 UMN 激活。这可以保持肌梭在运动时拉伸的敏感性。

对肌梭拉伸的敏感性允许有关肌肉长度和速度的信息通过各种上升的脊髓小脑束传递到小脑。正是由于这个原因,γ-运动神经元在无意识本体感觉中发挥着重要作用。最后,γ-运动神经元的放电与肌肉的张力成正比。这是在病理状态下观察到的。当肌梭对拉伸变得过敏时,通过增加 γ 运动神经元放电来增强张力。这种超敏反应反过来会通过反射弧引起α运动神经元的更大激活和募集,从而在被动运动时产生僵硬的肌肉。

LMN 标志

如前所述,α 和 γ 运动神经元在调节随意运动、反射和音调方面都具有重要作用。因此,当其中任何一个受损时,出现的临床症状反映了这些区域的损伤。 LMN 综合征描述了受损 α 运动神经元的体征和症状的集合。这种损伤可能发生在腹角或脑干核的 LMN 起点和肌肉终点之间的任何地方。 LMN 综合征的体征和症状包括:

  • 反射减弱/无反射——由于反射弧的传出部分受损,引发肌牵张反射将导致反射减弱或消失,具体取决于损伤的程度。
  • 张力减退/肌张力减退——张力是梭外纤维响应肌肉拉伸而收缩的产物。因此,α-运动神经元的丧失会导致肌张力降低或消失。
  • 肌肉无力或麻痹——根据病变的程度,α-运动神经元损伤意味着肌肉在试图引起随意运动时会收到减弱的收缩信号或根本没有信号。
  • 肌束颤动– α 运动神经元受损会导致自发动作电位的放电。这会导致运动单位的纤维收缩,这可以看作是小的不随意肌肉抽搐。这通常被比作“皮肤下有一袋蠕虫”。
  • 肌肉萎缩——α-运动神经元神经末梢(通常支持肌肉)的神经营养因子丢失,导致肌肉萎缩。这与 UMN 综合征中出现的废用性萎缩不同。

区分因神经损伤、NMJ 疾病或肌肉本身疾病导致的肌肉无力非常重要。在原发性肌肉疾病中,不会出现感觉丧失,而如果神经受损,则会出现感觉丧失。此外,无力是对称的,反射丧失通常晚于神经损伤。

临床相关性 -脊髓性肌萎缩症

脊髓性肌萎缩症(SMA)是一种常染色体隐性遗传性疾病。这种疾病导致脊髓腹角内运动神经元以及脑桥和延髓中脑神经运动核的丧失。其发病率约为 6,000-10,000 名活产儿中就有 1 人,是新生儿死亡最常见的由基因决定的原因。

SMA 的表现包括LMN 综合征中所见的体征和症状。由于来自脑桥和延髓的脑神经的运动方式也受到影响,因此可能伴有延髓麻痹。

SMA 有四种类型(I-IV),其严重程度各不相同。发病年龄在6个月以下,患者会出现无力、严重肌张力减退和反射减退等症状。百分之九十五的患者在两岁之前死亡。 SMA IV 是最不严重的,患者通常在 30 多岁时出现进行性肌无力。患有这种变异的患者具有正常的预期寿命。